Гемофилия

Характер и причины заболевания

«Царская» болезнь, в медицине – гемофилия, характеризуется врожденной недостаточностью факторов свертываемости крови, что приводит к длительному кровотечению при травмировании тканей тела. При наличии данного заболевания даже мелкая царапина может долго кровоточить, а более серьезные травмы привести к критическим последствиям. Патология относится к категории генетических аномалий, передается по женской наследственной линии.

Симптоматика гемофилии

Кроме долгого кровотечения при нарушении целостности тканей тела, основными признаками заболевания являются:

• синюшность кожных покровов в местах незначительных ушибов, гематомы;
• «беспричинные» кровотечения из носа;
• присутствие кровянистых вкраплений в выделениях при посещении туалета;
• болезненность и припухлости в подвижных «шарнирах» организма – суставах, так как часто возникают внутренние кровотечения на данных участках.

Для подтверждения и дифференциации заболевания применяют МРТ суставов, костного мозга, лабораторные анализы крови.

Как бороться с патологией?

Так как аномалия является генетическим заболеванием, лечебные манипуляции не имеют возможности избавить пациента от данного нарушения полностью. Они направлены исключительно на облегчение симптомов при разрушении стенок сосудистой сети. При постоянных кровотечениях больным назначаются средства, содержащие в составе концентрированные элементы - тромбоциты, которых недостаточно в химическом составе крови человека, страдающего недугом.

Если произошло нарушение целостности кожных покровов, производится наружное лечение препаратами, содержащими тромбин или аминокапрон. В качестве рекомендации медики советуют уделять большое внимание качеству питания, продукты должны содержать полный витаминный комплекс, а также микроэлементы фосфора и кальция.

Заболевание явно проявляется уже с младенчества, поэтому такие пациенты находятся под постоянным наблюдением специалистов. Патология поражает только «сильную» половину человечества. Важно своевременно определить, какие препараты подходят больному в индивидуальном порядке, иначе всегда есть риск потерять большой объем крови при травмировании, получить осложнения в виде попутных патологий: анемия, хронические нарушения функциональности сердца, кроветворных органов, мочевыделительной системы.

В качестве профилактики необходимо тщательно избегать травмирования, предупреждать медиков о нежелательности инструментального проникновения в ткани, в том числе инъекций посредством шприца, следить за качеством питания и жизни.

Литература

1. Румянцев А.Г., Румянцев С.А., Чернов В.М. Гемофилия в практике врачей различных специальностей. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012.
2. Кудлай Д.А., Этические аспекты клинических исследований факторов свертывания крови у детей с гемофилией. Медицинская этика 2021.