Начиная разговор с оператором, вы принимаете и соглашаетесь с условиями Публичная оферта Политика конфиденциальности Редакционная политика Авторские права
Позвоните нам, мы подберем центр и запишем на исследование
Ежедневно с 8-00 до 24-00 8 (812) 385-77-56Личный кабинет

Миастения

13.02.2019 • Время чтения: 3 минуты
Обновлено и проверено 07.04.26

Аутоиммунное нарушение, при котором иммунная система поражает рецепторный аппарат связывающий нервы и мышцы и ухудшает работу полосатых мышц, называется миастения. При ней наблюдается повышенная мышечная утомляемость.

Содержание
1. Формы миастении2. Факторы, вызывающие миастению3. Симптоматическая картина4. Диагностика миастении5. Методы лечения миастении6. Опасность заболевания7. Кто входит в группу риска8. Меры профилактики миастении9. FAQ


Формы миастении

Может возникать, как в детском возрасте начиная с 3-5 лет, так и во взрослом. В зависимости от группы мышц, на которую воздействует патология, различают:

  • Генерализованную форму, вызывающую поражения всех мышц, и способную спровоцировать остановку дыхания;
  • Локальную, влияющую на отдельную мышечную группу, например лица, века, глаза и т.д.;

Факторы, вызывающие миастению

При врожденной форме причиной является генная мутация. Вторичное заболевание могут спровоцировать:

  • Аутоиммунные патологии, такие как дерматомиозит или склеродермия;
  • Доброкачественная гиперплазия вилочковой железы;
  • Опухолевые заболевания легких, печени, репродуктивной системы.

Симптоматическая картина

При этой болезни клиническая картина сильно зависит от формы. Могут присутствовать такие признаки, как:

  • Слабость глотательных, жевательных и лицевых мышц, приводящая к нарушению глотания;
  • Слабость шейных или дыхательных мышц, ухудшающаяся после длительного напряжения.

Симптоматическая картина может меняться в течении дня.

Для миастении века характерно:

  • Двоение в глазах;
  • Косоглазие;
  • Проблемы при фокусировке;
  • Опущение нижнего века.

При поражении мышц лица:

  • Проблемы с речью;
  • Изменение тембра голоса;
  • Сложности при пережевывании.

Самая тяжелая форма – генерализованная способна вызвать летальный исход. При отсутствии адекватного лечения болезнь прогрессирует, может давать рецидивы, носить хронический или эпизодический характер. Поэтому при обнаружении симптомов, характерных для этой патологии необходимо проконсультироваться со специалистом.

Диагностика миастении

Миастения
Чтобы поставить диагноза врач назначает прозериновую пробу, которая позволяет оценить состояние мышц больного до и после введения препарата прозерина. Также показаны:

Методы лечения миастении

При назначении терапии больному прописывают:

  • Гормональные препараты;
  • Человеческий иммуноглобулин;
  • Антихолинэстеразные препараты;
  • Витаминно-минеральные комплексы с содержанием калия;
  • Цитостатикик;
  • Антиоксиданты.

Кроме того врач может дать назначение на:

  • Плазмаферез;
  • Гамма-облучение области таламуса.

При неэффективности консервативного лечения потребуется оперативное вмешательство.

Опасность заболевания

Эта патология относится к числу опасных и способна вызвать резкую мышечную утомляемость, нарушение сердечного ритма с возможной остановкой сердца.

Кто входит в группу риска

  • Женщины, особенно в возрасте 20-30 лет;
  • Мужчины пожилого возраста.

Меры профилактики миастении

Профилактических средств, препятствующих возникновению болезни, не существует. Для снижения риска осложнений рекомендуется:

  • Включить в рацион больше молочных продуктов, фруктов и овощей;
  • Снизить физические нагрузки;
  • Не злоупотреблять препаратами содержащими магний.

FAQ

Можно ли полностью вылечить миастению?

Полное излечение миастении возможно при своевременном выявлении и хирургическом удалении тимомы (опухоли вилочковой железы) — в этом случае после операции наступает стойкая ремиссия. При аутоиммунной форме без опухоли миастения рассматривается как хроническое заболевание, которое поддается контролю. Современная терапия (антихолинэстеразные препараты, глюкокортикостероиды, иммуносупрессоры, плазмаферез) позволяет достичь стойкой ремиссии, значительного улучшения качества жизни и предотвратить жизнеугрожающие осложнения у большинства пациентов.

Как отличить миастению от других нервно-мышечных заболеваний?

Для миастении характерна патологическая мышечная утомляемость: симптомы нарастают при повторных движениях, усиливаются к вечеру, уменьшаются после отдыха. Для БАС характерно сочетание периферического и центрального парезов, фасцикуляции, бульбарные нарушения без ремиссии. Миопатии (мышечные дистрофии) проявляются симметричной слабостью проксимальных мышц, атрофиями, не имеют флюктуации симптомов. Диагноз подтверждается прозериновой пробой (восстановление силы мышц после введения), электронейромиографией (декремент-феномен), выявлением антител к ацетилхолиновым рецепторам.

Почему при миастении нельзя принимать препараты магния?

Магний блокирует высвобождение ацетилхолина в нервно-мышечном синапсе, что может значительно усилить мышечную слабость у пациентов с миастенией. Даже стандартные дозы магния (в составе витаминно-минеральных комплексов, слабительных средств, антацидов) могут спровоцировать миастенический криз. Категорически противопоказаны внутривенные препараты магния (сульфат магния). Также с осторожностью применяют блокаторы кальциевых каналов, некоторые антибиотики (аминогликозиды, фторхинолоны), бета-адреноблокаторы. Все лекарства должны назначаться только после консультации с неврологом.

Как часто нужно делать КТ средостения после тимэктомии (удаления вилочковой железы)?

После тимэктомии по поводу тимомы контрольное КТ средостения проводят через 3–6 месяцев после операции, затем 1 раз в 6–12 месяцев в течение первых 2–3 лет. При отсутствии рецидива и благоприятном течении интервал увеличивают до 1 раза в 2–3 года. Если тимома не обнаружена (гиперплазия тимуса), рутинное повторное КТ может не требоваться, контроль осуществляется клинически неврологом. При подозрении на рецидив (появление новых симптомов, увеличение образования) КТ назначают внепланово. Частота наблюдения определяется онкологом и неврологом индивидуально.

Литература

  1. Alekseeva T.M. Epidemiologicheskie issledovaniya miastenii: obzor literatury. Nervno-myshechnye bolezni, 2018;8(1):10–17. DOI: 10.17650/2222-8721-2018-8-1-10-17.
  2. Romanova T.V. Epidemiologicheskoe issledovanie miastenii gravis v Samarskoy oblasti. Saratovskiy nauchno-meditsinskiy zhurnal, 2012;8(3):774–777.
  3. Gilhus N.E., Tzartos S., Evoli A., et al. Myasthenia gravis. Nature Reviews Disease Primers, 2019;5(1):30. DOI: 10.1038/s41572-019-0079-y.
  4. Sanders D.B., Wolfe G.I., Benatar M., et al. International consensus guidance for management of myasthenia gravis. Neurology, 2016;87(4):419–425. DOI: 10.1212/WNL.0000000000002790.
  5. Gilhus N.E. Myasthenia gravis. New England Journal of Medicine, 2016;375(26):2570–2581. DOI: 10.1056/NEJMra1602678.
  6. Meriggioli M.N., Sanders D.B. Autoimmune myasthenia gravis: emerging clinical and biological heterogeneity. The Lancet Neurology, 2009;8(5):475–490. DOI: 10.1016/S1474-4422(09)70063-8.
  7. Dresser L., Wlodarski R., Rezania K., et al. Myasthenia gravis: a review of the literature. Journal of Clinical Neuromuscular Disease, 2020;21(4):177–188. DOI: 10.1097/CND.0000000000000289.
  8. Narayanaswami P., Sanders D.B., Wolfe G., et al. International consensus guidance for management of myasthenia gravis: 2020 update. Neurology, 2021;96(3):114–122. DOI: 10.1212/WNL.0000000000011124.
Информация на этой странице не может заменить приема у врача. Запишитесь на обследование сейчас.
MRT-vSPBСкидка до 1000 рублей
на МРТ/КТ* в Санкт-Петербурге