Болезнь Виллебранда

04.02.2019 • Время чтения: 3 минуты
Обновлено и проверено 29.03.26

Автор: Константинова Татьяна

Врач-рентгенолог высшей категории

Болезнь Виллебранда — патологические процессы в крови, которые основываются на проблемном функционировании во время свертывания крови, что вызывает обильные кровоизлияния.

Содержание

1. Что может вызвать болезнь Виллебранда 2. Что может свидетельствовать о болезни Виллебранда 3. Как проходит диагностика 4. Какие существуют способы лечения болезни Виллебранда?5. Есть ли опасность 6. FAQ

Болезнь Виллебранда проявляется в легкой форме (снижение уровня концентрации источника Виллебранда), в средней (качественная деформация) и тяжелой (полностью не присутствует фактор Виллебранда).

Что может вызвать болезнь Виллебранда

Эксперты отмечают, что подобный недуг начинает свое развитие вследствие нехватки и абсолютного дефекта конкретного источника свертывания, который выполняет свойства закрепления тромбоцитов к определенной области травмированного сосуда. К основным причинам, появления относят:

Врожденные сбои в свертывании.
Генетическая предрасположенность;
Заболевания аутоиммунного и лимфопролиферативного характера.

Что может свидетельствовать о болезни Виллебранда

Многие доктора, указывают на следующую симптоматику Виллебранда:

Кровоподтёки в зонах десен;
Появление ушибов синего оттенка без видимых причин;
Регулярное выделение крови из носовых пазух;
Потеря большого количества крови во время месячных;
Сильные кровоизлияния у женщин в период наступления менопаузы;
Проблема в остановке крови после хирургического вмешательства или из-за травмирования;
Присутствие красных телец в моче и кале;
Тот же процесс, проходящий внутри суставов и мышц, вызывающий сильные болезненные ощущения, отечность и трудность в передвижении.

Как проходит диагностика

Для установления правильного заключения, специалист в сфере гематологии, назначает перечень определенных обследований:

Стандартное и биохимическое тестирование;
Пробы на ломкостное состояние капилляров;
КТ или МРТ сосудов;
Изучение периода, за который происходит свертываемость;
Коагулограмма диагностика;
Общий анализ мочи и кала на различные примеси;
Ультразвуковое исследование.

Какие существуют способы лечения болезни Виллебранда?

Курс терапевтических мер, заключается в:

Вводе лекарственных средств, содержащих в своем составе фактор Виллебранда и десмопрессина;
Проведение заместительного процесса;
Гормональная терапия для девушек, включающая в себя нанесение на повреждения фибриновой субстанции и тромбинового средства.

Есть ли опасность

В случае несвоевременного обращения к медицинским работникам, недуг может вызвать ряд острых осложнений:

Потеря большого количества крови из организма;
Тромбоз;
Анемия.

Также, профессора предоставили сведения о том, что женщины, вынашивающие ребенка при этом заболевание — имеют больший процент потери малыша.

FAQ

Можно ли полностью вылечить болезнь Виллебранда?

Болезнь Виллебранда является наследственным или приобретенным заболеванием, которое полностью не излечивается, но успешно контролируется. Цель лечения — предотвращение и купирование кровотечений. При легких формах может быть достаточно аминокапроновой кислоты или десмопрессина. При среднетяжелых и тяжелых формах применяют заместительную терапию (концентраты фактора Виллебранда). Пациенты должны избегать приема аспирина и других антиагрегантов, а также информировать врачей о своем диагнозе перед любыми операциями или стоматологическими вмешательствами. Прогноз благоприятный при правильном лечении.

Как отличить болезнь Виллебранда от гемофилии?

При болезни Виллебранда страдают как первичный гемостаз (образование тромбоцитарной пробки), так и вторичный (свертывание крови). Клинически: кровотечения из слизистых (носовые, десневые, меноррагии), гематомы, кровоизлияния в суставы (гемартрозы) реже. При гемофилии (дефицит VIII, IX, XI факторов) преобладают глубокие гематомы, гемартрозы, мышечные кровоизлияния, а спонтанные кровотечения из слизистых менее типичны. Диагностика: удлинение времени кровотечения (при болезни Виллебранда), снижение фактора Виллебранда, ристоцетин-кофакторная активность; при гемофилии — снижение VIII, IX или XI фактора.

Почему при болезни Виллебранда важно избегать приема аспирина?

При болезни Виллебранда нарушена функция тромбоцитов (адгезия и агрегация). Аспирин, клопидогрел, ибупрофен и другие нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) угнетают функцию тромбоцитов, что резко повышает риск кровотечений, в том числе тяжелых (желудочно-кишечные, внутричерепные). Даже однократный прием аспирина может вызвать длительное кровотечение. Поэтому пациентам с болезнью Виллебранда категорически противопоказаны антиагреганты, а при необходимости обезболивания предпочтение отдают парацетамолу. О своем диагнозе необходимо сообщать любому врачу.

Как часто нужно делать коагулограмму и МРТ при болезни Виллебранда?

При болезни Виллебранда контрольные коагулограммы (АЧТВ, ПВ, фибриноген, фактор Виллебранда, ристоцетин-кофактор) проводят 1 раз в 3–12 месяцев в зависимости от тяжести и стабильности течения. При легкой форме — 1 раз в 6–12 месяцев, при тяжелой — каждые 3–6 месяцев. МРТ сосудов (МР-ангиография) и МРТ суставов выполняют по показаниям: подозрение на гемартроз (кровоизлияние в сустав), гематому, тромбоз (на фоне заместительной терапии). Рутинное МРТ без симптомов не требуется. Частота наблюдения определяется гематологом индивидуально.

Литература

Nichols W.L., Hultin M.B., James A.H., et al. von Willebrand disease (VWD): evidence-based diagnosis and management guidelines, the National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI) Expert Panel report (USA). Haemophilia, 2008;14(2):171–232. DOI: 10.1111/j.1365-2516.2007.01643.x.
Leebeek F.W.G., Eikenboom J.C.J. Von Willebrand’s disease. New England Journal of Medicine, 2016;375(21):2067–2080. DOI: 10.1056/NEJMra1601561.
James P., Leebeek F., Casari C., Lillicrap D. Diagnosis and treatment of von Willebrand disease in 2024 and beyond. Haemophilia, 2024;30(S3):103–111. DOI: 10.1111/hae.14970.
Seidizadeh O., Lillicrap D. Von Willebrand factor and von Willebrand disease in ageing: mechanisms, evolving phenotypes, and clinical implications. The Lancet Haematology, 2025;12(11):e908–e917. DOI: 10.1016/S2352-3026(25)00262-5.
Budde U., Federici A.B. Pathophysiology, epidemiology, and management of acquired von Willebrand syndrome. In: Textbook of von Willebrand Disease. Wiley, 2024:221–238. DOI: 10.1002/9781119419482.ch18.
Crossette-Thambiah C., et al. von Willebrand disease and angiodysplasia: a wider view of pathogenesis in pursuit of therapy. Haematologica, 2025;110(3):588–595. DOI: 10.3324/haematol.2024.285244.
Sanders Y.V., Giezenaar M.A., Laros-van Gorkom B.A., et al. Von Willebrand disease and aging: an evolving phenotype. Journal of Thrombosis and Haemostasis, 2014;12(7):1066–1075. DOI: 10.1111/jth.12586.

Информация на этой странице не может заменить приема у врача. Запишитесь на обследование сейчас.

MRT-vSPBСкидка до 1000 рублей
на МРТ/КТ* в Санкт-Петербурге

Звоните сейчас8 (812) 385-77-56